информационный портал о клинической иммунологиии
У '/3 больных инфекционные болезни протекают в виде септицемии, у 20% развивается гнойный менингит. Со временем у больных развивается лимфаденопатия, болезнь Крона, интестинальная липодистрофия (болезнь Циппла).
У детей старше 1 года жизни и взрослых состояние расценивается как IgM-иммунодефицит при концентрации их в крови менее 0,5 г/л. Но возможны варианты ложного увеличения концентрации IgM за счет фрагментированности пентамерной молекулы на мономеры.
В качестве заместительной терапии у больных может применяться плазма иммунных доноров, иммуноглобулины, полученные при первичной иммунизации. Причем очищенные препараты IgM обладают не только заместительным, но и стимулирующим эффектом.
Нулевые клетки
Группа лимфоцитов, не обладающая способностью формирования Е-розетки и не несущие поверхностного иммуноглобулина (0-клетки, ни В-, ни развивающиеся в эмбриональном тимусе лимфоциты) составляют 5-десять процентов клеточных элементов циркулирующей крови. Их количество возрастает при ряде расстройств (к примеру, при ревматоидном артрите). Среди 0-клеток по функциональным свойствам определяют природные разрушители (NK-клетки), инструменты antibody-dependent cell-mediated cytotoxicity (К-клетки). В дополнение к гетерогенной группе лимфоцитов принадлежат мононуклеарные клетки крови с сниженной функциональным тонусом, несформировавшиеся или стареющие, дефектные, к примеру, непостоянно лишенные рецепторов элементарные единицы строения или тимус-зависимые и развивающиеся вне тимуса особые белые кровяных клетки, участвующие в работе иммунной системы с заблокированными рецепторами. Потому, что в крови, находящейся в сосудах уровень Т- мононуклеарных клеток крови значительно перекрывает количество развивающихся вне тимуса лимфоцитов, то величина группы лимфоцитов, не обладающих способностью формирования Е-розетки и не несущих поверхностного иммуноглобулина детерминируется развивающимися в эмбриональном тимусе лимфоцитами
Повышение числа 0-клеток нередко спровоцировано форсированным выбросом из жидкости кровеносных сосудов в источник воспалительного процесса и ткань, вырабатывающую клетки, осуществляющие защитные реакции организма тимус-зависимых и В- мононуклеарных клеток крови, ввиду того, что в источник воспаления уходят наиболее функционально активные лимфоциты, а менее деятельные остаются в крови, что и приумножает их относительную величину. Вдобавок, попадание в кровоток в значительных величинах чужого вещества и ядов тормозит рабочую инициативность лимфоцитов, исходя из этого в кровотока возрастает численность нулевых клеток. Зачастую это встречается при сложных инфекционных расстройствах, проходящих с сильным токсикозом.
Увеличивается количество нулевых клеток при обострённом выплеске из medulla ossium молодых конфигураций тимус-зависимых и В- особых белых кровяных клеток, участвующих в работе иммунной системы, значительная доля коих с недостаточно большим числом рецепторных окончаний. Подобная ситуация встречается при заражении крови гноеродными микробами, воспалении брюшины и других сложно протекающих выматывающих болезнях.
Увеличение количества группы лимфоцитов, не обладающих способностью формирования Е-розетки и не несущих поверхностного иммуноглобулина как правило является свидетельством понижения численности тимус-зависимых мононуклеарных клеток крови. При расстройствах лимфоидных клеток нарастание уровня нулевых клеток - это неблагоприятный показатель затруднения процесса.
Среди группы лимфоцитов, не обладающих способностью формирования Е-розетки и не несущих поверхностного иммуноглобулина К-клетки и природные киллеры осуществляют главную обязанность иммунной системы- сохранение способности противостоять изменениям и сохранять относительную динамическую устойчивость организма путем устранения любых основной структурно функциональной единицы организма, несущих генную чужеродность: мутанты (как правило новообразования), основные структурно функциональные единицы организма, зараженные возбудителями заболевания, либо клетки пересаживаемого органа.