информационный портал о клинической иммунологиии
Первичные Т-иммунодефициты представлены группой обычно тяжелых заболеваний, обусловленных дефектами в динамике созревания и дифференцировки Т-лимфоцитов. Они включают:
а) синдром Ди-Джорджи;
б) тяжелые комбинированные иммунодефициты (ТКИД);
в) синдром Незелофа;
г) синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия);
д) синдром Вискотта—Олдрича и ряд других, реже встречающихся (табл. 31).


Клинически Т-клеточные иммунодефициты проявляются повышенной склонностью больного к инфекционным заболеваниям, обусловленным возбудителями с внутриклеточной локализацией: туберкулезу, лепре, бруцеллезу, вирусным инфекциям, микозам
Цитотоксическая активность и антителозависимая цитотоксическая активность 0-клеток
Гетерогенная группа лимфоцитов (0-клетки, ни В-, ни Т- лимфоциты) насчитывают 5-10 процентов белых кровяных телец сосудистого кровотока. Их цифра увеличивается при некоторых расстройствах (скажем, при ревматическом артрите). Среди нулевых клеток по функциональным чертам разделяют естественные убийцы (NK-клетки), действующие вещества антителозависимой клеточной цитотоксичности (К-клетки). Кроме того к нулевым клеткам относятся особые белые кровяных клетки, участвующие в работе иммунной системы с сниженной функциональной активностью, неподготовленные либо устаревающие, с изъянами, скажем, непостоянно утратившие рецепторы структурные единицы а также развивающиеся в эмбриональном тимусе и В- особые белые кровяных клетки, участвующие в работе иммунной системы с заблокированными рецепторами. По причине того, что в крови, находящейся в русле сосудов число развивающихся в эмбриональном тимусе особых белых кровяных клеток, участвующих в работе иммунной системы значительно перекрывает уровень развивающихся вне тимуса мононуклеарных клеток крови, то количество группы лимфоцитов, не обладающих способностью формирования Е-розетки и не несущих поверхностного иммуноглобулина детерминируется тимус-зависимыми особыми белыми кровяными клетками, участвующими в работе иммунной системы
Увеличение величины группы лимфоцитов, не обладающих способностью формирования Е-розетки и не несущих поверхностного иммуноглобулина зачастую вызвано интенсивным выходом из кровотока в очаг воспалительного процесса и лимфоидную ткань Т- и В- лимфоцитов, поскольку в очаг воспалительного процесса отправляются наиболее рабоче динамичные лимфоциты, а менее активные удерживаются в кровотоке, что и прибавляет их долю. Затем, прибытие в кровь в больших дозах инородного производителя антител и токсинов заглушает функциональную инициативность лимфоцитов, исходя из этого в крови прирастает количество нулевых клеток. Чаще это наблюдается при тяжких инфекционных расстройствах, происходящих с сильной интоксикацией.
Возрастает численность нулевых клеток при усиленном выходе из органа осуществляющего гемопоэз несформировавшихся конфигураций развивающихся в эмбриональном тимусе и развивающихся вне тимуса особых белых кровяных клеток, участвующих в работе иммунной системы, большая величина которых с не особо значительным количеством окончаний. Сходная ситуация наблюдается при заражении крови, перитоните и иных тяжелых выматывающих заболеваниях.
Повышение числа группы лимфоцитов, не обладающих способностью формирования Е-розетки и не несущих поверхностного иммуноглобулина в большинстве случаев является свидетельством понижения числа развивающихся в эмбриональном тимусе особых белых кровяных клеток, участвующих в работе иммунной системы. При расстройствах лимфоидных клеток нарастание числа нулевых клеток - это негативный параметр утяжеления процесса.
Среди нулевых клеток действующие вещества antibody-dependent cell-mediated cytotoxicity и NK-клетки выполняют основную роль иммунитета- сохранение генетического гомеостазиса тела индивида посредством киллинга любых основной структурно функциональной единицы организма, перемещающих чужеродное происхождение: мутанты (как правило клетки, подверженные неконтролируемому метастазированию), клетки, получившие вирус, или элементарные единицы строения пересаживаемого органа.