информационный портал о клинической иммунологиии


Полное отсутствие С4 встречается крайне редко, и развивается только когда не экспрессируются все четыре аллеля (два С4А и два С4В). Практически не встречается кроссинговер между генами фактора В и С2, но в результате неравного кроссинговера в МНС может наблюдаться экспрессия трех аллей С4А и одной С4В или наоборот, чем и определяются дефициты этих факторов. Характерен генетический полиморфизм С4А, С4В, С2, фактора В, С3, С6, С8. Полиморфные варианты С5, С7, фактора D, фактора Н, фактора I и С1-ингибитора встречаются редко.
Больные
состояние иммунной системы особи - это количественные и операторные свойства частных звеньев иммунной системы на конкретной ступени развития индивидуума или на конкретной ступени развития расстройства. Предназначение иммунитета жёстко определена, соединена и увязана с работой прочих построений, эта роль специфична и определённа, вместе с тем универсальна и очень разнородна по своим проявлениям.
Имеются всеобщие законы функционирования защитных сил организма:
а) исход работы защитных сил организма предопределяется большинством ее элементов;
б) степень действенности защитных сил организма непосредственно согласованна с степенью сопряженности cоответствующих составных частей.
Несовершенство тех или иных элементов либо деталей защитных сил организма исходного (врожденного) либо побочного (приобретённого) характера нередко восполняется другими составляющими защитной системы. Например, естественная пангипогамма-глобулинемия исключительно у 30 % заболевших принимает клинически показанную направленность. Зачастую определенный недостаток составляющих защитной системы представляется только фактором риска, а не эквивалентен недомоганию. Отсюда видно, что лишь у малой части индивидуумов с патологией составляющих иммунной системы пангипогамма-глобулинемия выявляется.
Всякое расстройство влечет за собой выраженное увеличение согласованности деталей совокупности защитных сил организма, а выздоровление - к налаживанию. При хронических болезнях, напротив, исчезновение проявлений болезни влечет за собой превышение в несколько раз скоординированности иммунных звеньев, а ухудшение - к значительному снижению. Видно, осложнение недуга детерминирует срыв эффективной деятельности совокупности защитных сил организма.